Эпонимический словарь справочник - райли – дея синдром
Связанные словари
Райли – дея синдром
райли – дея синдром
(описан американскими педиатрами C. M. Riley, род. в 1913, и R. L. Day, 1905–1989; синоним – семейная дизавтономия) – редкое наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте вегетативными нарушениями, связанными с недоразвитием симпатических и парасимпатических ганглиев. Характеризуется отсутствием или снижением пото– и слезоотделения; неустойчивостью артериального давления и температуры тела; слабым сосанием; нарушением глотания с частой рвотой и аспирацией рвотных масс; отсутствием или снижением сухожильных рефлексов; нарушением болевой чувствительности; апноэ (приступы задержки дыхания); диареей; недоразвитием грибовидных сосочков языка; задержкой физического и психомоторного развития, впоследствии умственной отсталостью; судорогами. В последующем часто развиваются вегетативные кризы с возбуждением, аутоагрессией, тахикардией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, а также ортостатическая гипотония, повторные обмороки; эпилептические припадки; аспирационная пневмония. Большинство больных умирает (иногда внезапной смертью) в детском или юношеском возрасте. Диагностическими критериями являются также отсутствие нормальной реакции (гиперемии около царапины) на внутрикожное введение гистамина и повышенная чувствительность к холинергическим и адренергическим препаратам. Синдром распространен главным образом среди евреев-ашкенази. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. C. M. Riley, R. L. Day, D. M. Greely, W. S. Langford. Central autonomic dysfunction with defective lacrimation. I. Report of five cases. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1949; 3: 468–478.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1007 | |
2 | 813 | |
3 | 788 | |
4 | 766 | |
5 | 766 | |
6 | 726 | |
7 | 701 | |
8 | 672 | |
9 | 660 | |
10 | 653 | |
11 | 608 | |
12 | 603 | |
13 | 600 | |
14 | 592 | |
15 | 555 | |
16 | 549 | |
17 | 544 | |
18 | 514 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |